O esclerodermiapalavra que deriva do adjetivo grego sklēródermos, que significa "pele dura", é uma doença auto-imune que é caracterizada por espessamento e endurecimento da pele. Essa alteração pode ser limitada, afetando principalmente as mãos e a parte dos antebraços mais próximos a elas, os pés, a face e o pescoço, com uma progressão lenta ao longo dos anos; ou pode ser difuso, estendendo-se até o tronco, progredindo, em geral, mais rapidamente nos primeiros três anos e depois estacionando.

O espessamento e endurecimento causam a perda de rugas, dobras cutâneas e expressão da face. Essas mudanças em si não produzem dor, mas as alterações que acompanham ou precedem essas mudanças na circulação do sangue nos dedos podem produzir dor e úlceras na pele.

A esclerodermia tem uma incidência de quatro a 12 novos casos por milhão de habitantes por ano e é três a quatro vezes mais frequente em mulheres do que em homens, ocorre em todas as raças e é universal. A doença geralmente começa aos 40 anos.

Tipos de esclerodermia

O termo esclerodermia inclui várias formas clínicas que vão desde doença localizada, envolvendo apenas a pele, até a esclerose sistêmicadoença generalizada que afeta não só a pele, mas também vários órgãos internos, como o trato digestivo, rim, coração e pulmão. Assim, podemos dizer que as formas clínicas de esclerodermia são:

  • Pré-esclerodermia: existe o fenômeno de Raynaud (você pode encontrar uma explicação sobre o que é esse fenômeno na seção de sinais e sintomas da esclerodermia), existem alterações capilaroscópicas (estudo dos capilares), os anticorpos antinucleares são positivos e há lesões isquêmicas nos dedos.
  • Forma limitada: Existe o fenômeno de Raynaud de vários anos de evolução, há uma condição de pele que é limitada às mãos e face ou antebraços, ou ambos. Além disso, o envolvimento visceral parece tardio, existem anticorpos anticentrômeros (em aproximadamente 75% dos pacientes) e a capilaroscopia mostra grandes capilares e alças capilares dilatadas, mas não há perda de capilares.
  • Forma difusa: Há fenômeno de aparecimento recente de Raynaud, há envolvimento cutâneo do tronco e extremidades, há envolvimento precoce de víscera, alguns pacientes (30%) apresentam anticorpos anti-Scl70 e a capilaroscopia mostra alças dilatadas e perda de capilares.
  • Esclerodermia seno esclerodermia: pode ou não haver fenômeno de Raynaud, não há envolvimento da pele e sim das vísceras (pulmão, coração, rim, trato digestivo) e os anticorpos antinucleares são positivos.
Vídeo sobre esclerodermia, seus tipos e como isso afeta você. Fonte: Sociedade Espanhola de Reumatologia

Prognóstico da esclerodermia

O prognóstico da esclerodermia depende, sobretudo, de a doença ser apenas cutânea, limitada ou difusa. As formas difusas da doença apresentam envolvimento pulmonar, cardíaco e renal, que geralmente acompanha um pior prognóstico.

Na maioria dos pacientes, a esclerodermia evolui lentamente e sobrevive por muitos anos após o diagnóstico. Apenas alguns desenvolvem uma doença que avança rapidamente para a deterioração geral e a morte.

Esclerodermia - Vamos saber mais? (Outubro 2019).